فقر الدم المنجلي (Sickle cell disease)

تبدأ الأعراض بالظهور عند الأطفال ويتمثل المرض بحدوث انتكاسات مرضية، تحدث الانتكاسات المرضية بسبب حدوث تسكير في الشعيرات الدموية. وهناك عدة أنواع لهذه الانتكاسات، تختلف باختلاف العضو المتأثر، التالي أكثر أعراض المرض شيوعاً:

- أعراض فقر الدم العامة:

اصفرار الجلد، الدوغة عند الوقوف، التعب بسرعة بعد بذل مجهد عضلي، تسارع نبضات القلب.

- أزمة فقر الدم المنجلي:

تتمثل بحدوث آلام في جميع أنحاء الجسم

- أزمة عدم تنسج الدم:

فقر الدم الحاد الذي ينتج بسبب التهاب فيروسي المسمى بالبارفو فيروس

- أزمة الطحال الحادة:

فقد الدم الحاد الذي ينتج بسبب تجمع عدد كبير من كريات الدم داخل الطحال.

يؤثر هذا المرض على جميع أعضاء الجسم ويؤدي على مشاكل فيها. فقد يؤدي إلى حدوث:

- أزمات حادة أخرى: أهمها جلطة دماغية، متلازمة الصدر الحادة، موت نسيج العظم، الحصى في المرارة، انغلاق وتصلب العضو الذكري.

- آثار مزمنة: أهمها ضف المناعة والعرضة للالتهابات البكتيرية، وضعف في النمو.

يحدث المرض بسبب وراثة الجينات فقر الدم المنجلية، وتعتبر من الجينات المتنحية، بحيث أن ظهور المرض يتطلب وراثة جينين مختلفين، جين من الوالد وجين آخر من الوالدة.

السيرة المرضية والفحص السريري، والفحوصات المخبرية للدم، وقد يتم إجراء صورة للبطن.

خيارات العلاجية متنوعة وتتضمن التالي:

- الوقاية من الانتكاسات: إعطاء الأدوية المانعة للانتكاسة المرضية، المسمى بالهيدروكسيريا (Hydroxyurea).

- الوقاية من الانتكاسات: إعطاء الأدوية المانعة للانتكاسة المرضية، المسمى بالهيدروكسيريا (Hydroxyurea).

- علاج الانتكاسات: إعطاء السوائل وتعويض الفيتامينات.

- تخفيف الألم: استخدام مسكنات الألم، يحدد الطبيب النوع الأنسب لحالتك.

حسب حالتك قد يتضمن أحد العلاجات الأخرى: الأكسجين، المضادات الحيوية، نقل الدم، أدوية الموسعة للشرايين، المطاعيم.

- تجنب المحفزات التي تؤدي إلى حدوث انتكاسة مرضية وأهمها: الجفاف، الإجهاد البدني، التوتر النفسي، التعرض للجو عالي الحرارة أو شديد البرودة.

- ينصح بأن يرتدي الملابس الكافية التي تهدف للمحافظة على درجة ثابتة لحرارة الجسم.

- نصائح متعلقة بالحمية:

- تناول الفوليك أسيد بشكل يومي، لأن غالياً ما يكون الفيتامين منخفضاً لدى مرضى فقر الدم المنجلية.

- نصائح متعلقة بالحمية:

شرب الماء بكميات وفيرة وذلك لتجنب حدوث الجفاف. حدوث الجفاف يؤدي إلى حدوث انتكاسة مرضية.

لا يوجد علاج شافي من المرض، العلاج يساعد في السيطرة على المرض.

قد يحتاج المريض إلى إجازة مرضية عند حدوث انتكاسات مرضية.

إذا كان طفلك يعاني من أعراض فقر دم أو مشاكل فقر الدم مجهول السبب، وأصبح لديه آلام في جميع أنحاء الجسم، قد يكون ذلك بسبب فقر الدم المنجلي، وعليك مراجعة الطبيب لإجراء الفحوصات اللازمة.

بعد تشخيص طفلك بفقر الدم المنجلي، يجب الانتباه لحدوث انتكاسة مرضية (أزمة حادة) التي قد تكون خطيرة وتعرّض حياة المريض للخطر، فيجب إحضار طفلك إلى الطوارئ عند حدوث أي من التالي:

- آلام في مناطق مختلفة من الجسم

- آلام حادة في الصدر

- أعراض أزمة عدم تنسج الدم: تزايد أعراض فقر الدم بشكل مفاجئ

- أعراض أزمة الطحال الحادة: انتفاخ البطن بشكل جزئي وتحديد الجزء الأيسر منه

- أعراض التهاب: ارتفاع الحرارة أو البردية وفقدان الشهية والوهن العام

- أعراض جلطة دماغية: الضعف أو نمنمة في نصف الجسم، فقدان القدرة على الكلام، مشاكل في البلع، مشاكل في النظر، مشاكل في التوازن والدوار.

- انتصاب القضيب الذكري للطفل

اختصاصي الأطفال أو اختصاصي أمراض الدم

- ما هي الأعضاء الأكثر تأثراً بالمرض لدي؟

- ما هي طرق الوقاية من حدوث أزمة انسداد الأوعية الدموية؟

- هل هناك أعراض تنصحني بمراقبتها والقدوم للطوارئ عند حدوثها؟

- هل تنصحني بأخذ أي مطعوم؟

- تجنب زواج الأقارب هي أهم الطرق للوقاية من مرض فقر الدم المنجلية (أو أي مرض ينتقل بواسطة جينات متنحية). لأن زواج الأقارب يزيد من احتمال أخذ الأبناء لجينات مرضية من كلا الوالدين وبالتالي إصابة الأبناء بالأمراض.