مرض التفوّل (G6PD deficiency)

أعراضه تشبه أعراض فقر دم، تحدث هذه الاعراض بشكل حاد أو مفاجئ، وذلك بسبب التكسر السريع لكريات الدم الحمراء، فتكون الأعراض:

- التعب السريع، بعد بذل أي مجهود

- الشعور بالدوخة، خاصة بعد الوقوف

- اصفرار الوجه والعينين

- احمرار البول ويصبح مثل لون الشاي

ينتج هذا المرض بسبب وراثة لجينات المرض، تحديداً نقص في تكوين إنزيم نازعة هيدروجين الغلوكوز-٦-فسفات. نقص الإنزيم يضعف كريات الدم البيضاء ويجعلها عرضة للتكسر عند تعرضها للمواد المؤكسدة وأهمها:

- الأدوية: كثير من الأدوية تؤدي إلى تكسّر كريات الدم.

- البقوليات: أهمها الفول، حبوب الصويا.

- مشروبات: النبيذ الأحمر.

- التوت البرّي.

- صبغات الشعر أو الحنا.

السيرة المرضية والفحص السريري. قد يطلب فحوصات مخبرية للدم أو فحص بول. وقد يتم طلب صورة للبطن للكشف عن الطحال.

- علاج المسبب هو أهم جزء من الخطة العلاجية (مثل التوقف عن تناول الدواء المسبب).

- إعطاء المريض وحدات دم في الحالات الشديدة.

نصائح عامة:

- أخبر الطبيب عن جميع الأدوية التي تتناولها، وتتضمن أي دواء، حتى عند أخذه بجرعات قليلة.

- أخبر الطبيب عند البدء بأخذ أي دواء في الفترة الأخيرة، وذلك للتأكد من الدواء وتأثيره على كريات الدم. فقد تكون بعض الأدوية سبباً لتكسر كريات الدم الحمراء وحدوث انتكاسة مرضية.

- بعد تشخيصك بمرض التفوّل، أخبر أي طبيب يريد أن يكتب لك وصفة طبية، ليتم تجنب الأدوية الضارة.

نصائح متعلقة بالحمية:

ينصح بالتوقف عن تناول البقوليات بكل أنواعها، وتحديداً الفول أو حبوب الصويا. فإن إعادة التعرض لهذه الأطعمة يؤدي إلى انتكاسة مرضية و تكسر كريات الدم الحمراء. أيضاً ينصح بتجنب التوت البري و النبيذ الأحمر.

لا يوجد علاج شافي من المرض، وقد تحدث انتكاسات مرضية عند التعرض للمواد المؤكسدة.

تعطى الإجازة في حالة الانتكاسة وقد تحتاج للدخول إلى المستشفى.

تحدث أعراض تكسر كريات الدم بشكل سريع عادة وتتطلب القدوم على الطوارئ فورا، الأعراض هي:

- التعب السريع، بعد بذل أي مجهود

- الشعور بالدوخة، خاصة بعد الوقوف

- اصفرار الوجه والعينين

- احمرار البول ويصبح مثل لون الشاي

أخير طبيبك عند بداية أي أعراض حادة بعد بداية تناول دواء جديد أو بعد تناول البقوليات (مثل الفول)، قد يكون بسبب تكسر كريات الدم الحمراء.

اختصاصي الأورام وأمراض الدم

- هل أي من أدويتي سبب في حدوث تكسر؟

- ما هي الأطعمة التي تنصحني توقف تناولها؟

- تجنب زواج الأقارب قدر الإمكان، وذلك لأن يقلل من احتمال وراثة جينات الأمراض المتنحية للأبناء وبالتالي منع ظهور المرض.